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【名醫(yī)賦能系列報(bào)道③】妙齡少女罹患紅斑狼瘡，醫(yī)生提醒切莫忽視早期不典型癥狀

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醫(yī)生，我年紀(jì)輕輕又沒(méi)有風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，為什么要看風(fēng)濕免疫科？

 

醫(yī)生，我臉上有紅斑，掛了皮膚科，他們讓我來(lái)風(fēng)濕免疫科看看......

 

醫(yī)生，我渾身不舒服，但說(shuō)不清楚是哪里，想來(lái)風(fēng)濕免疫科查查。

 

怎么都要去看風(fēng)濕？

 

那么風(fēng)濕免疫科究竟是看什么病的呢？

 

風(fēng)濕免疫科一直面臨著眾多疑難雜癥的挑戰(zhàn)，被稱為“不死的癌癥”，其中大概包含200多種疾病，主要包括風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎......其中系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是較為典型的復(fù)雜病例，正常免疫系統(tǒng)可以保護(hù)人體免受疾病侵害，但紅斑狼瘡患者的免疫系統(tǒng)卻出現(xiàn)了“叛變”，攻擊自身組織，導(dǎo)致多系統(tǒng)、多臟器損害。當(dāng)然，受損害的器官和嚴(yán)重程度因人而異，其中腎臟的受累——狼瘡性腎炎，是系統(tǒng)性紅斑狼瘡最常見(jiàn)和嚴(yán)重的并發(fā)癥之一。

 

兩個(gè)月前，我院風(fēng)濕免疫科收治了一個(gè)年僅19歲的江蘇宿遷女孩，11歲時(shí)，她被診斷為狼瘡性腎炎。在于病魔抗?fàn)幍?年間，患者一直積極配合治療，病情雖有所控制，但時(shí)有反復(fù)。“紅斑狼瘡患者的癥狀總是復(fù)雜多變，容易出現(xiàn)復(fù)發(fā)與緩解交替，需要定期隨訪。” 仁濟(jì)醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任醫(yī)師、嘉定區(qū)中心醫(yī)院風(fēng)濕免疫科執(zhí)行主任郭強(qiáng)介紹。

 

去年年初，患者病情突然加重，出現(xiàn)貧血，白細(xì)胞減少等癥狀。得知2022年嘉定區(qū)中心醫(yī)院成立了風(fēng)濕免疫科，同時(shí)聘請(qǐng)仁濟(jì)專家前來(lái)坐診后，患者第一時(shí)間選擇來(lái)院就診。為明確患者腎臟損害情況，在腎臟內(nèi)科團(tuán)隊(duì)的協(xié)助下，行腎穿刺活檢術(shù)，病理回報(bào)提示為狼瘡性腎炎V+IV型。風(fēng)濕免疫科根據(jù)檢驗(yàn)結(jié)果，針對(duì)患者病情，制定了規(guī)范的激素+環(huán)磷酰胺治療方案。半年后，蛋白尿仍有大量，風(fēng)濕免疫科又依據(jù)癥狀不斷調(diào)整，添加了靶向生物制劑進(jìn)行治療，患者病情有所好轉(zhuǎn)。

 

兩個(gè)月前，患者在一次腹瀉、發(fā)熱后病情又出現(xiàn)反復(fù)，腎功能急劇惡化，同時(shí)，出現(xiàn)了浮腫、皮膚出血、心力衰竭等癥狀。入院時(shí)患者補(bǔ)體C3水平極低（C3水平越低，腎臟組織的病理變化越嚴(yán)重），血紅蛋白和血小板數(shù)量持續(xù)下降。經(jīng)過(guò)詳細(xì)的檢查和綜合分析，郭強(qiáng)主任意識(shí)到她可能并發(fā)了血栓性血小板減少性紫癜（TTP）——一種致命的血栓出血性疾病，全身多臟器廣泛血栓，阻塞血液流向腦、心、腎等重要器官，如不及時(shí)識(shí)別搶救，可危及生命。

 

針對(duì)患者病情危急程度以及狼瘡性腎炎累及腎臟的特點(diǎn)，風(fēng)濕免疫科聯(lián)合腎臟內(nèi)科共同商討治療方案，決定立即由血液凈化中心給予血漿置換+連續(xù)腎臟替代治療（CRRT）。由于每次血漿置換量大，患者只進(jìn)行了兩次就面臨無(wú)血漿可用的境地。在這關(guān)鍵時(shí)刻，醫(yī)院醫(yī)務(wù)部迅速響應(yīng)，主動(dòng)與血站聯(lián)系尋求幫助，成功調(diào)來(lái)血漿，確保了血漿置換的順利進(jìn)行。

 

經(jīng)過(guò)連續(xù)的血漿置換，同時(shí)配合使用免疫抑制劑、抗凝藥物進(jìn)行治療，患者系統(tǒng)性紅斑狼瘡繼發(fā)的血栓性血小板減少性紫癜終于得到緩解，出血減少、浮腫消退、心衰糾正，生命得以挽救。

 

這一重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并血栓性血小板減少性紫癜病例的成功救治，是嘉定區(qū)中心醫(yī)院風(fēng)濕免疫科自成立以來(lái)有效降低風(fēng)濕病患者致殘率和致死率的縮影。如今，在“仁濟(jì)-嘉定”緊密型醫(yī)聯(lián)體的作用下，醫(yī)院增設(shè)風(fēng)濕免疫實(shí)驗(yàn)室，全面提升了學(xué)科診療水平和科教能力，更好推動(dòng)疑難危重風(fēng)濕病早期識(shí)別、及時(shí)處置；同時(shí)，醫(yī)院通過(guò)風(fēng)濕免疫科、腎臟內(nèi)科、心血管內(nèi)科、呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科等多學(xué)科協(xié)作診療模式，復(fù)雜性疾病的診治已逐漸形成完整、快捷、高效的聯(lián)合體系，全方位地造福各類風(fēng)濕免疫疾病患者。

 

風(fēng)濕免疫科副主任醫(yī)師譚利民提醒大家，系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病往往比較隱匿，早期癥狀可能并不典型，如乏力、關(guān)節(jié)痛、口腔潰瘍等，可見(jiàn)于其他疾病，極易被誤診，正因?yàn)槿绱耍簧倩颊咴谧罱K確診前，往往都會(huì)經(jīng)歷一段漫長(zhǎng)的求醫(yī)之路。因此，一旦出現(xiàn)皮疹、關(guān)節(jié)炎、蛋白尿、血小板降低等現(xiàn)象時(shí)，一定要到醫(yī)院風(fēng)濕免疫科篩查，以確定是否為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

 

專家介紹

 

郭強(qiáng) 仁濟(jì)醫(yī)院 主任醫(yī)師

嘉定區(qū)中心醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任

 

具有20多年風(fēng)濕免疫病臨床工作經(jīng)驗(yàn)，擅長(zhǎng)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、干燥綜合征、痛風(fēng)、風(fēng)濕相關(guān)肺病、腎病的靶向治療。

 

特需門診時(shí)間：周二下午

 

戴岷 仁濟(jì)醫(yī)院 副主任醫(yī)師

 

長(zhǎng)期從事風(fēng)濕免疫性疾病的臨床一線工作，擅長(zhǎng)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及各類關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、血管炎等風(fēng)濕性疾病的診治，同時(shí)以重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡和難治性狼瘡性腎炎為診療特長(zhǎng)。

 

特需門診時(shí)間：周四上午

 

譚利民 嘉定區(qū)中心醫(yī)院 副主任醫(yī)師

 

在類風(fēng)關(guān)、骨關(guān)節(jié)炎、SLE、干燥綜合癥、雷諾現(xiàn)象及皮肌炎等風(fēng)濕性疾病診治方面頗有造詣，并累積了大量成功案例。

 

專家門診時(shí)間：周一、三下午