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【名醫(yī)賦能系列報道②】風濕免疫專家聯手上陣，解決患兒“疑難雜癥”困擾

三個月前，醫(yī)院兒科病房收治了一名13歲確診為抗MDA5抗體陽性皮肌炎，并伴肺間質纖維化、巨噬細胞活化綜合征的患兒。來院時，該患兒出現面部皮疹、發(fā)燒、煩躁、乏力等癥狀，病情十分兇險。住院期間，經過嚴密的病情監(jiān)控和不斷的調整用藥，患兒好轉后順利出院。

13歲的童童，因誤食大量花生過敏導致皮肌炎復發(fā)，來到嘉定區(qū)中心醫(yī)院就診。在此之前，童童已經于去年3月在仁濟醫(yī)院兒童風濕免疫科專家曹蘭芳主任處明確診斷，經過治療后病情穩(wěn)定，出院后需定期復查。但皮肌炎是一種自身免疫性疾病，由于免疫能力下降，病情經常反復。

童童這次病情的反復十分突然，情況危急，家屬來不及送去市區(qū)醫(yī)院，得知曹蘭芳主任在嘉定區(qū)中心醫(yī)院開設特需門診，便立馬趕來。“以前曹主任在仁濟南院看診，看個病排隊都要很久，今天到嘉定區(qū)中心醫(yī)院，看病、住院都很順利也很方便。”

來院時，童童肌酶急劇增高，并快速進展至呼吸衰竭，被緊急收入了急診搶救室，肺部CT提示支原體肺炎。鑒于既往病史以及支原體感染導致肺間質加重，兒科采用激素聯合環(huán)孢霉素A、丙球予以積極抗感染、激素抗炎等治療近1周，但童童各項指標都沒有明顯改善，肺間質改變也沒有得到有效控制，且由于環(huán)孢霉素A、激素的副作用，童童的血壓急劇增高。接下來究竟該如何治療？曹蘭芳主任陷入了思考。

 “當務之急是停掉環(huán)孢霉素A，讓血壓降下來。但在病情沒有完全控制的情況下，停掉一個關鍵的藥物，必須要說服大家，為什么停。”曹蘭芳主任說到。環(huán)孢霉素A是一種免疫抑制藥物，通常用于治療類風濕關節(jié)炎，在成人風濕免疫科使用較多，于是曹蘭芳主任隨即聯系并組織風濕免疫科郭強主任一同為患者進行會診。

郭強主任認真聽取患者病情介紹后，全面分析梳理病情，肯定了曹主任對該患兒的診療思路，同時給出了詳細的指導意見。停用環(huán)孢霉素A后，激素減量，并用環(huán)磷酰胺聯合進口阿奇霉素，在降血壓的同時控制支原體感染。兩個療程后，童童肺部情況好轉，目前病情基本穩(wěn)定，還在積極隨訪中。

皮肌炎屬于罕見病，目前治療主要依靠藥物治療，而且療效受許多因素的影響。曹主任介紹說，皮肌炎雖然聽起來平淡無奇，癥狀卻多到讓人害怕。除了皮疹、肌肉疼痛和肺部癥狀之外，皮肌炎患者還容易出現發(fā)熱、乏力等全身性癥狀。其治療過程復雜而又漫長，同時預后不良，容易并發(fā)肺間質改變而導致死亡。幼年皮肌炎(JDM)則更是少見。

國外研究資料顯示，皮肌炎發(fā)病率為每年1.9/100萬~4.0/100萬，患病率約為每年2.5/100萬。在東亞人群中MDA5+皮肌炎患者約40%發(fā)生快速進展性間質性肺疾病，在全世界范圍，與快速進展性間質性肺疾病相關的病死率可高達40%~84%。

醫(yī)療新項目

2023年10月，嘉定區(qū)中心醫(yī)院兒科開設了醫(yī)療新項目——兒童風濕病和過敏性疾病的診療和管理，截至目前，兒科風濕病專業(yè)學組已經收治了來自全國各地的40余名患兒。他們中許多都是慕名曹蘭芳主任而來的新老患者，包括：兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡、幼年特發(fā)性關節(jié)炎、過敏性紫癜、兒童反應性關節(jié)炎，幼年脊柱關節(jié)病，感染相關性關節(jié)炎和皮肌炎等。

專家介紹

曹蘭芳 兒科 主任醫(yī)師

擅長兒童風濕病和過敏性疾病診治，包括兒童紅斑狼瘡，幼年關節(jié)炎 ，皮肌炎，干燥綜合癥等及過敏性鼻炎，過敏性咳嗽，過敏性皮炎等。

特需門診時間：周一上午