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【名醫(yī)賦能系列報道②】風(fēng)濕免疫專家聯(lián)手上陣，解決患兒“疑難雜癥”困擾

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三個月前，醫(yī)院兒科病房收治了一名13歲確診為抗MDA5抗體陽性皮肌炎，并伴肺間質(zhì)纖維化、巨噬細(xì)胞活化綜合征的患兒。來院時，該患兒出現(xiàn)面部皮疹、發(fā)燒、煩躁、乏力等癥狀，病情十分兇險。住院期間，經(jīng)過嚴(yán)密的病情監(jiān)控和不斷的調(diào)整用藥，患兒好轉(zhuǎn)后順利出院。

13歲的童童，因誤食大量花生過敏導(dǎo)致皮肌炎復(fù)發(fā)，來到嘉定區(qū)中心醫(yī)院就診。在此之前，童童已經(jīng)于去年3月在仁濟(jì)醫(yī)院兒童風(fēng)濕免疫科專家曹蘭芳主任處明確診斷，經(jīng)過治療后病情穩(wěn)定，出院后需定期復(fù)查。但皮肌炎是一種自身免疫性疾病，由于免疫能力下降，病情經(jīng)常反復(fù)。

童童這次病情的反復(fù)十分突然，情況危急，家屬來不及送去市區(qū)醫(yī)院，得知曹蘭芳主任在嘉定區(qū)中心醫(yī)院開設(shè)特需門診，便立馬趕來。“以前曹主任在仁濟(jì)南院看診，看個病排隊都要很久，今天到嘉定區(qū)中心醫(yī)院，看病、住院都很順利也很方便。”

來院時，童童肌酶急劇增高，并快速進(jìn)展至呼吸衰竭，被緊急收入了急診搶救室，肺部CT提示支原體肺炎。鑒于既往病史以及支原體感染導(dǎo)致肺間質(zhì)加重，兒科采用激素聯(lián)合環(huán)孢霉素A、丙球予以積極抗感染、激素抗炎等治療近1周，但童童各項指標(biāo)都沒有明顯改善，肺間質(zhì)改變也沒有得到有效控制，且由于環(huán)孢霉素A、激素的副作用，童童的血壓急劇增高。接下來究竟該如何治療？曹蘭芳主任陷入了思考。

 “當(dāng)務(wù)之急是停掉環(huán)孢霉素A，讓血壓降下來。但在病情沒有完全控制的情況下，停掉一個關(guān)鍵的藥物，必須要說服大家，為什么停。”曹蘭芳主任說到。環(huán)孢霉素A是一種免疫抑制藥物，通常用于治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，在成人風(fēng)濕免疫科使用較多，于是曹蘭芳主任隨即聯(lián)系并組織風(fēng)濕免疫科郭強(qiáng)主任一同為患者進(jìn)行會診。

郭強(qiáng)主任認(rèn)真聽取患者病情介紹后，全面分析梳理病情，肯定了曹主任對該患兒的診療思路，同時給出了詳細(xì)的指導(dǎo)意見。停用環(huán)孢霉素A后，激素減量，并用環(huán)磷酰胺聯(lián)合進(jìn)口阿奇霉素，在降血壓的同時控制支原體感染。兩個療程后，童童肺部情況好轉(zhuǎn)，目前病情基本穩(wěn)定，還在積極隨訪中。

皮肌炎屬于罕見病，目前治療主要依靠藥物治療，而且療效受許多因素的影響。曹主任介紹說，皮肌炎雖然聽起來平淡無奇，癥狀卻多到讓人害怕。除了皮疹、肌肉疼痛和肺部癥狀之外，皮肌炎患者還容易出現(xiàn)發(fā)熱、乏力等全身性癥狀。其治療過程復(fù)雜而又漫長，同時預(yù)后不良，容易并發(fā)肺間質(zhì)改變而導(dǎo)致死亡。幼年皮肌炎(JDM)則更是少見。

國外研究資料顯示，皮肌炎發(fā)病率為每年1.9/100萬~4.0/100萬，患病率約為每年2.5/100萬。在東亞人群中MDA5+皮肌炎患者約40%發(fā)生快速進(jìn)展性間質(zhì)性肺疾病，在全世界范圍，與快速進(jìn)展性間質(zhì)性肺疾病相關(guān)的病死率可高達(dá)40%~84%。

醫(yī)療新項目

2023年10月，嘉定區(qū)中心醫(yī)院兒科開設(shè)了醫(yī)療新項目——兒童風(fēng)濕病和過敏性疾病的診療和管理，截至目前，兒科風(fēng)濕病專業(yè)學(xué)組已經(jīng)收治了來自全國各地的40余名患兒。他們中許多都是慕名曹蘭芳主任而來的新老患者，包括：兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、過敏性紫癜、兒童反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎，幼年脊柱關(guān)節(jié)病，感染相關(guān)性關(guān)節(jié)炎和皮肌炎等。

專家介紹

曹蘭芳 兒科 主任醫(yī)師

擅長兒童風(fēng)濕病和過敏性疾病診治，包括兒童紅斑狼瘡，幼年關(guān)節(jié)炎 ，皮肌炎，干燥綜合癥等及過敏性鼻炎，過敏性咳嗽，過敏性皮炎等。

特需門診時間：周一上午